Невральная тугоухость. Лечение и разновидности сенсоневральной тугоухости всех степеней. Почему появляется этот дефект


Нарушениями слуха в России, по официальным данным, страдают почти 13 000 000 человек. 1 000 000 больных - это дети. У 70% пациентов диагностирована сенсоневральная тугоухость. Реальная цифра намного выше. Многие из них попросту теряют время. Согласно данным все той же официальной статистики, если пациент обращается к врачу в течение 3 недель с момента появления симптомов, шансы на полное восстановление -70-90%, до 6 недель - только 50%, свыше 3-х месяцев - лишь в единичных случаях. Единственным выходом становится слуховой аппарат или кохлеарный имплантат.

Что такое острая сенсоневральная тугоухость?

Если вы легли спать, а наутро проснулись с шумом в ухе; подносите к этому уху телефон и не слышите, или слышите плохо - это острое снижение слуха. Здесь главную роль играет время. Прогноз хуже, если произошла полная или двусторонняя потеря слуха, вы поздно обратились за помощью, кроме снижения слуха и шума, есть еще и головокружение. Острая сенсоневральная тугоухость лечение которой обычно проводят в стационаре, поддается современной терапии. Чем раньше вы обратитесь к грамотному специалисту, тем выше ваши шансы вернуть слух.

Что дальше? Когда ставят диагноз хроническая сенсоневральная тугоухость?

Если снижение слуха продолжается более 3 месяцев, прогноз не так благоприятен. Погибшие нервные клетки восстановить невозможно. Снижение слуха происходит постепенно, а шум беспокоит пациента постоянно. Основные методы лечения хронической формы - слуховой аппарат или кохлеарная имплантация.

Заметили снижение слуха? Немедленно обратитесь к врачу!

Чем меньше времени прошло от начала появления симптомов, тем выше шансы на успешное лечение сенсоневральной тугоухости и других нарушений слуха.
Поэтому, если вы:

  • Стали часто переспрашивать собеседника,
  • Страдаете от шума в ушах,
  • Испытываете трудности в разговоре, когда в нем участвует более 2-х человек,
  • Не можете разобрать речь в шумной обстановке,
  • Увеличиваете громкость телевизора и радио,
  • Чувствуете, что окружающие говорят очень тихо или непонятно,
  • Страдаете от головокружения,
  • Испытываете боли или дискомфорт в ухе,
  • Наблюдаете выделения из уха,
  • Принимаете токсичные для уха препараты
Не теряйте драгоценное время. Специалисты клиники «Энерго» готовы провести квалифицированное обследование и назначить лечение.

Симптомы сенсоневральной тугоухости

Снижение слуха. Может быть и одно, и двусторонним, внезапным или постепенным.
Причина - поражение чувствительных волосковых нервных клеток в улитке внутреннего уха, нервных окончаний слухового нерва, участков коры и ствола головного мозга.

При нейросенсорной тугоухости, кроме снижения слуха есть и другие симптомы:

Шум в ушах. Звон, писк, гул - разновидности шума разнообразны. Любая из них - повод немедленно обратиться к врачу.

Головокружение. Это связано с вовлечением в процесс вестибулярной части слухового нерва. Часто сопровождается тошнотой и рвотой, нарушением координации движений.

Степени нейросенсорной тугоухости. Тугоухость или глухота?

Тяжесть нарушений слуха выявляют с помощью аудиограммы - специального исследования для оценки восприятия звуковых волн. Это "золотой стандарт" определения порога слышимости. При условии правильного проведения, она дает 100%-ый диагноз.

  • Сенсоневральная тугоухость 1 степени. Порог восприятия звука повышен на 20-40 дБ. Пациент уверенно воспринимает разговорную речь на расстоянии до 6 метров, а шепотную речь различает с 3 метров.
  • Сенсоневральная тугоухость 2 степени. Порог восприятия звука повышен уже на 41-55 дБ. Пациент воспринимает разговорную речь на расстоянии до 3 метров, шепотную речь – в полуметре от уха.
  • Сенсоневральная тугоухость 3 степени. Порог восприятия звука повышен на 56-70 дБ. Такие пациенты различают разговорную речь в полуметре от уха, шепот слышат только у самого уха.
  • Сенсоневральная тугоухость 4 степени (глухота). Порог слышимости повышен на 71-90 дБ. Пациенты шепот не слышат, разговорную речь способны разобрать только возле самого уха.
  • Абсолютная глухота – финал заболевания. Порог повышен на 91 дБ и более. Пациент вообще не различает звуки, не распознает речь, не может поддерживать разговор.

Сенсоневральная тугоухость: причины

  • Инфекционные заболевания. Грипп, корь, краснуха, герпес, цитомегаловирусная инфекция - каждое из этих заболеваний может поражать нервные клетки и вызывать снижение слуха.
  • Акустические, механические и баротравмы. Если любите ночные клубы и дискотеки, постоянно слушаете громкую музыку в наушниках - у вас есть все шансы ухудшить себе слух.
  • Профессиональные вредности, например шум на производстве, промышленные яды: бензол, свинец, сероводород.
  • Лекарственные препараты. Аспирин, которым вы снижаете температуру, некоторые антибиотики, мочегонные, противоаритмические, химиотерапевтические средства - все они могут повлиять на слух. Не стоит принимать лекарства бесконтрольно.
  • Врожденные пороки развития. Инфекции, например, краснуха у будущей мамы, влияние токсических факторов, в том числе лекарств на 3-4 месяце беременности, приводят к дефектам развития органа слуха.
  • Генетические мутации. Обычно поражения слуха в таких случаях сопровождаются другими отклонениями - нарушениями зрения, обмена веществ, работы внутренних органов
  • Сосудистые заболевания – например, атеросклероз, инсульт, другие нарушения мозгового кровообращения, гипертоническая болезнь.
  • Новообразования слухового нерва и головного мозга.
  • Системные, аутоиммунные и нейродегенеративные заболевания - например, отосклероз.

Сенсоневральная тугоухость: к кому из врачей обращаться за помощью?


Как диагностируют сенсоневральную тугоухость?

Часть 1 Опрос






Часть 2 Первичный осмотр



Часто для постановки диагноза и установки точной причины нейросенсорной тугоухости необходимы МРТ, КТ, в том числе с контрастированием, УЗДГ сосудов головного мозга и шеи и другие исследования.

Методы диагностики сенсоневральной тугоухости

МРТ головного мозга и сосудов, шейного отдела позвоночника. В мощном магнитном поле колеблются атомы водорода тканей. Данные о колебаниях обрабатываются сложной компьютерной программой, и врач получает послойные изображения в трех проекциях. Наши новые сканеры напряженностью магнитного поля в 1,5 Тл отвечают "золотому стандарту" диагностики. С их помощью видны малейшие изменения в головном мозге - новообразования, очаги демиелинизации. С помощью МРТ с контрастом мы можем выявить изменения и в сосудах - тромбозы, аневризмы, сдавление.

КТ головного мозга и височных костей - послойное изображение высокой четкости с использованием рентгеновского излучения небольшой интенсивности. Врач получает все данные о наличии изменений от 0,6 мм в височной кости, переломах, трещинах, новообразованиях в головном мозге, кровоизлияниях, пороках развития.



УЗДГ сосудов головы и шеи - показывает нарушения кровообращения в магистральных сосудах головного мозга и шеи, которая может быть причиной снижения слуха и даже двусторонней хронической нейросенсорной тугоухости. Несомненный плюс - возможность оценить функциональные показатели. Для этого выполняют функциональные пробы. Они позволяет оценить изменения кровотока, не выявленные в состоянии покоя. Для сосудов шеи это поворотные пробы; для сосудов головы – реакция сосудов в условиях задержки и учащенного дыхания. У пациентов с жалобами на головокружения оценивают кровоток в сосудах головы, лежа и стоя. Это позволяет максимально точно определить характер сосудистых нарушений и успешнее лечить сенсоневральную тугоухость.

Сенсоневральная тугоухость: к кому из врачей обращаться за помощью?

В зависимости от вызвавшей заболевание причины, лечением занимаются отоларинголог совместно с неврологом, терапевтом. В клинике "Энерго" Вас готовы принять ведущие специалисты-оториноларингологи.

Как диагностируют сенсоневральную тугоухость?

Часть 1 Опрос

Врач расспрашивает о симптомах, которые вас беспокоят. Расскажите, как появилось снижение слуха, есть ли шум, какого он характера, при каких обстоятельствах возникли симптомы, как они развивались, что вы предпринимали. А также, есть ли у вас головокружение, тошнота, рвота, другие жалобы.
Важно определить причину, поэтому вспомните, какими инфекциями вы болели, какие препараты принимали. Сообщите, если у вас есть какие-либо сопутствующие заболевания, профессиональные факторы риска. Важна любая деталь.
Если вы уже проходили обследование - аудиограммы, КТ, МРТ, УЗДГ сосудов, посещали специалистов, возьмите все медицинские документы: заключения, диски, выписки.

Часть 2 Первичный осмотр

При осмотре наружного слухового прохода и барабанной перепонки никаких изменений может и не быть. Поэтому необходимы другие методы: речевая, пороговая, тоновая, компьютерная аудиометрия, исследование с помощью камертонов, акустическая импедансометрия. К сожалению, эти методы недоступны в клиниках "Энерго".
Часть 3 дополнительные методы исследования
Часто для постановки диагноза и установки точной причины нейросенсорной тугоухости необходимы МРТ, КТ, в том числе с контрастированием, УЗДГ сосудов головного мозга и шеи и другие исследования.

Методы диагностики сенсоневральной тугоухости

МРТ головного мозга и сосудов, шейного отдела позвоночника. В мощном магнитном поле колеблются атомы водорода тканей. Данные о колебаниях обрабатываются сложной компьютерной программой, и врач получает послойные изображения в трех проекциях. Наши новые сканеры напряженностью магнитного поля в 1,5 Тл отвечают "золотому стандарту" диагностики. С их помощью видны малейшие изменения в головном мозге - новообразования, очаги демиелинизации. С помощью МРТ с контрастом мы можем выявить изменения и в сосудах - тромбозы, аневризмы, сдавление.

КТ головного мозга и височных костей - послойное изображение высокой четкости с использованием рентгеновского излучения небольшой интенсивности. Врач получает все данные о наличии изменений от 0,6 мм в височной кости, переломах, трещинах, новообразованиях в головном мозге, кровоизлияниях, пороках развития.
Не стоит бояться излучения на КТ. В наших аппаратах лучевая нагрузка снижена на 40%, без потери качества изображения.

УЗДГ сосудов головы и шеи - показывает нарушения кровообращения в магистральных сосудах головного мозга и шеи, которая может быть причиной снижения слуха и даже двусторонней хронической нейросенсорной тугоухости. Несомненный плюс - возможность оценить функциональные показатели. Для этого выполняют функциональные пробы. Они позволяет оценить изменения кровотока, не выявленные в состоянии покоя. Для сосудов шеи это поворотные пробы; для сосудов головы – реакция сосудов в условиях задержки и учащенного дыхания. У пациентов с жалобами на головокружения оценивают кровоток в сосудах головы, лежа и стоя. Это позволяет максимально точно определить характер сосудистых нарушений и успешнее лечить сенсоневральную тугоухость.

План лечения

Как только появились симптомы, сразу обращайтесь за помощью. Важно не упустить драгоценное время. Отоларинголог и другие специалисты клиники "Энерго" готовы обследовать и лечить вас по стандартам, принятым во всем мире.
На первом этапе лечения врач определяется с тактикой. Острая сенсоневральная тугоухость требует немедленной госпитализации. В процессе лечения используют препараты для снижения давления во внутреннем ухе, улучшения кровообращения, устранения венозного застоя, улучшения обмена в нервных клетках. Когда процесс продолжается более 3 месяцев, он принимает хроническое течение, поэтому требуется слухопротезирование либо операция кохлеарной имплантации.

Мы можем организовать лечение хронической сенсоневральной тугоухости, в том числе хирургическое, в Петербурге или в одной из партнерских клиник Финляндии или Швейцарии, подобрать и настроить слуховой аппарат.

На втором этапе лечения врач назначает препараты для улучшения кровообращения, сосудистые препараты, стимуляторы обмена, витамины, физиотерапевтические процедуры.

На третьем этапе лечения врач оценивает, как помогает лечение, есть ли динамика на аудиограмме. При хронической нейросенсорной тугоухости восстановление слуха чаще всего частичное, и лечение направлено на предотвращение прогрессирования заболевания.

На четвертом этапе лечения, после того как будет положительный результат, врач назначает комплекс мероприятий и медикаментов для предотвращения обострения. Плюс, стоит избегать провоцирующих факторов: токсичных препаратов, шума, инфекционных заболеваний и лечить сопутствующие заболевания. Каждому пациенту клиники «Энерго» мы подбираем индивидуальную программу противорецидивной терапии.

На пятом этапе лечения врач назначает мероприятия по реабилитации, 1-2 раза в год проводят курсы поддерживающей терапии, в том числе в стационаре, физиотерапию. Хороший эффект дает использование иглоукалывания.

На шестом этапе определяют периодичность контрольных осмотров, аудиограмм, чтобы отслеживать ваше состояние и вовремя заметить рецидив.

Какого результата ждать?

  • Улучшается слух.
  • Исчезает чувство заложенности в ухе.
  • Проходит шум.
  • Улучшается настроение.
  • Общаться становится легче, пациент чувствует себя увереннее.

Профилактика нейросенсорной тугоухости: как не потерять слух

  1. Ведите здоровый образ жизни. Достаточная физическая активность, здоровое питание, закаливание, достаточный сон, прогулки, отказ от курения и алкоголя - все это снижает стресс и улучшает иммунитет, предотвращая заболеваемость инфекциями, которые могут дать осложнения на слух.
  2. Избегайте факторов риска. Своевременно лечите инфекции, соблюдайте меры безопасности, не принимайте лекарства без назначения врача. 10-12% всех случаев тугоухости связаны с приемом ототоксичных лекарств. Не назначайте сами себе препараты.
    • общеклинические анализы;
    • анализы на выявление вирусов.
    Диагностирует с помощью:
    • МРТ;
    • УЗДГ.
    Если вы заметили ухудшение слуха - не откладывайте визит к врачу до самого последнего момента. Заболевание без лечения прогрессирует. Если вам дорог ваш слух, обращайтесь вовремя. Позвоните и запишитесь на приём к ЛОР-врачу клиники "Энерго" в Санкт-Петербурге. Записаться на прием к врачу можно и онлайн.

Тугоухость – это частичная или полная потеря слуха. От данной патологии страдает около 10% жителей планеты и основной причиной её возникновения является высокий уровень шума окружающей среды. У этого заболевания несколько видов и одним из них является сенсоневральная тугоухость. Она может возникать у лиц разных возрастных категорий, но чаще всего развивается у людей пожилого возраста.

О патологии

Сенсоневральная тугоухость – это неинфекционная болезнь уха, при которой наблюдается поражение слухового нерва и, соответственно, ухудшение звуковосприятия . Различают два типа сенсоневральной тугоухости: двухсторонняя сенсоневральная тугоухость (поражению подвергаются оба уха) и односторонняя (затрагивается одно ухо).

Болезнь протекает в таких формах:

  • Острая (длительность – до месяца). Заболевание в данной форме хорошо поддаётся лечению (эффективность терапии от 70 до 90%).
  • Подострая (длительность – до трёх месяцев). Эффективность терапии составляет от 30 до 70%.
  • Хроническая (длительность более трёх месяцев). Плохо поддаётся лечению.

Помимо острой, подострой и хронической сенсоневральной тугоухости также бывает и внезапная форма тугоухости. Она характеризируется стремительным течением, но если своевременно начать терапию, можно остановить данный процесс и избавиться от болезни в кратчайшие сроки.

Острая сенсоневральная тугоухость вначале проявляется в виде ощущения заложенности ушей. Данное явление может то пропадать, то снова возникать. Далее возникает шум в ушах, который нарастает до стойкого снижения слуха. Не стоит игнорировать такие симптомы, так как в случае перехода заболевания из острой формы в хроническую, теряется вероятность благополучного исхода лечения.

Определить тяжесть нарушения слуха помогает аудиограмма и по её результатам различают несколько стадий развития тугоухости:

  • I степень.

При сенсоневральной тугоухости 1 степени слуховой порог составляет от 26 до 40 дБ. Человек может отчётливо слышать речь приблизительно на расстоянии 6 м, но окружающие (посторонние) звуки в данном случае существенно ухудшают процесс восприятия.

  • II степень.

Постепенное ухудшение слуха приводит к развитию 2-й степени тугоухости. Она характеризуется возможностью слышать разговорную речь на расстоянии не более 4 метров, а шёпот – 1 м. Слуховой порог – от 41 до 55 дБ.

  • III степень

Отсутствие возможности нормально воспринимать речь, произнесённую шёпотом, характеризует процесс развития 3-ей степени сенсоневральной тугоухости. Слуховой порог – от 56 до 70 дБ.

  • IV степень.

Отсутствие восприятия разговорной речи на расстоянии менее 25-ти см от источника, свидетельствует о развитии 4-й степени сенсоневральной тугоухости. Слуховой порог – от 70 до 90 дБ. К слову, слуховой порог, соответствующий глухоте, составляет выше 90 дБ.

Причины и симптомы

Установить причину возникновения данного заболевания в конкретном случае может только специалист. Но известны основные факторы, способствующие развитию данной патологии.

Основные факторы возникновения сенсоневральной тугоухости:

  • акустическое или механическое травмирование;
  • приём определённых ототоксических лекарственных средств;
  • ранее перенесённые вирусные и бактериальные инфекционные заболевания (корь, скарлатина, герпес, грипп и др.);
  • патологии (патологические состояния) воспалительного характера (менингит и др.);
  • сосудистые патологии (атеросклероз, инсульт, гипертоническая болезнь);
  • возрастные изменения дегенеративного характера в организме.

О том, что необходимо безотлагательно обратиться к врачу, свидетельствует возникновение следующих симптомов:

  • чтобы понять, о чём говорит собеседник, приходится следить за его губами;
  • возникают сложности восприятия речи нескольких собеседников;
  • появляется ощущение того, что собеседник говорит шёпотом;
  • при просмотре ТВ возникает необходимость увеличить громкость;
  • сложно воспринимать информацию, высказанную собеседником по телефону;
  • возникает желание постоянно переспросить собеседника о сказанном;
  • появляются сложности восприятия сказанной информации собеседником, стоящим позади.

При возникновении вышеперечисленных симптомов, необходимо обратиться за консультацией к отоларингологу (проблемами со слухом занимаются специалисты такой области медицины, как отоларингология).

Диагностика

Для подтверждения диагноза «сенсоневральная тугоухость» и назначения терапии больному может понадобиться помощь таких специалистов, как терапевт, отоларинголог и сурдолог .

Для выявления болезни требуется провести ряд диагностических мероприятий:

  • исследования слуха (тональная пороговая, речевая и );
  • камертональные пробы (проба Вебера, Швабаха и Ринне);
  • акустическая импедансометрия (диагностическое мероприятие, включающее в себя комплекс процедур: разные способы (три) исследования слуха, которая назначаются в случае необходимости изучения состояния слухового прохода и среднего уха);
  • вестибулометрия (группа диагностических исследований, помогающая оценить работу вестибулярного аппарата).

По показаниям могут быть назначены также:

  • рентгенография органов грудной клетки,
  • рентгенография ШОП,
  • рентгенография височных костей по Шюллеру;
  • КТ, МРТ головного мозга и др.

Данные диагностические мероприятия назначают для уточнения диагноза и исключения других типов тугоухости.

Сенсорно-невральную тугоухость следует дифференцировать от остальных, схожих по проявлениям, патологий:

  • болезнь Меньера (болезнь внутреннего уха, проявляющаяся приступами вращающегося головокружения, шумом в ушах и потерей слуха);
  • фистула лабиринта (внутренний свищ барабанной полости, соединяющий её с внутренним ухом, чаще с боковым полукружным каналом);
  • невринома слухового нерва (доброкачественная опухоль, которая развивается из нервных клеток и, соответственно, растёт на нерве) и др.

После того как диагноз подтверждён, лечащий врач назначает терапию, которая может состоять из консервативных методов и методов нетрадиционной медицины.

Лечение

Сенсоневральную тугоухость 1, 2, и 3 степени необходимо лечить при помощи определённых групп лекарственных препаратов (медикаментозное лечение):

  • ноотропы (назначаются для стимуляции нейрометаболических процессов);
  • дезинтоксикаторы;
  • лекарства, улучшающие реологические свойства (показатели) крови;
  • препараты, помогающие устранить отёчность;
  • препараты для улучшения кровообращения;
  • гормональные противовоспалительные лекарственные средства;
  • витаминные комплексы;
  • гистаминомиметики (назначают при возникновении вертиго).

Подбор лекарственных средств должен осуществляться исключительно лечащим врачом. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением.

Помимо медикаментозного лечения, для восстановления слуха могут быть также назначены физиотерапевтические процедуры:

  • электростимуляция (благодаря данной процедуре происходит воздействие на слуховой нерв через первичное раздражение рецепторных зон и соответствующих биологически активных точек);
  • УВЧ (применяется для лечения ЛОР-органов и даёт результаты в виде: устранения болезненных ощущений, отёчности и воспаления, стимуляции оттока гнойного содержимого, уничтожения патогенных микроорганизмов и укрепления иммунной системы);
  • фонофорез (комбинированный метод физиотерапевтического лечения, сочетающий ультразвуковое и медикаментозное воздействие);
  • микротоковая рефлексотерапия (современный и продолжающий развиваться метод реабилитации пациентов с разнообразными нервно-психическими нарушениями).

Лечение сенсоневральной тугоухости может также осуществляться при помощи народной медицины. Но не стоит забывать о том, что все действия (народные рецепты) должны быть согласованы с врачом.

Приготовленные рецепты народной медицины, подразделяются на средства для закапывания, для приёма внутрь и лекарства домашнего приготовления в виде мазей и компрессов. Для этого используются такие лекарственные растения, как лавровый лист, мелисса, калина, череда, аир, рябина и другие. Некоторые компоненты могут вызывать аллергические реакции, поэтому данныйметод необходимо применять с осторожностью.

Также при сенсоневральной тугоухости может быть выбран метод слухопротезирования (использование слуховых аппаратов или других приспособлений, помогающих улучшить слух). Установление слуховых имплантатов – это наиболее эффективный, но в то же время один из наиболее сложных способов решения проблемы.

Процедура слухопротезирования проходит поэтапно и начинается она со сбора анамнеза и диагностики. Далее специалист оценивает полученные результаты, подбирает подходящий слуховой аппарат и осуществляет его настройку.

Больному необходимо время для того, чтобы привыкнуть к данному прибору. Период адаптации требует много сил и терпения, поэтому очень важно, чтобы специалист оказывал своевременную информационную поддержку и в случае возникновения дискомфорта (как физического, так и эмоционального) помог справиться с этой проблемой.

Процедура слухопротезирования противопоказана при определённых острых воспалительных заболеваниях уха, нарушении вестибулярной функции и предраковых состояниях. Этот метод бывает, неэффективен при полной глухоте и при центральном нарушении слуха.

Профилактика

На орган слуха воздействует множество внешних факторов, провоцирующих развитие ухудшенного звуковосприятия, поэтому ознакомление с основными профилактическими мероприятиями крайне важно.

Основные профилактические меры:

  • необходимо устранить (ограничить) отрицательное влияние бытовых и профессиональных вредностей ;
  • следует отказаться от вредных привычек;
  • применение определённых лекарственных средств (отоксичных лекарственных препаратов) должно быть только по показаниям и назначению;
  • применять дезинтоксикационные средства следует исключительно с препаратами, улучшающими микроциркуляцию.

Сенсоневральная тугоухость – это заболевание, которое не проходит само по себе, а требует лечения. Чем раньше больной обратится за квалифицированной медицинской помощью, тем выше вероятность того, что слух восстановится полностью. Поэтому не стоит откладывать визит к врачу и (или) заниматься самолечением.

Сенсоневральная тугоухость – это снижение слуха, обусловленное заболеванием внутреннего уха, слухового нерва или центральных отделов головного мозга (ствол мозга или слуховая кора).

Сенсоневральная тугоухость заметно влияет на качество жизни пациентов, а в последние годы отмечается неуклонный рост числа больных с данной патологией.

Причины и виды сенсоневральной тугоухости

Генетически обусловленная сенсоневральная тугоухость – наследственная форма заболевания органа слуха. Согласно данным последних исследований, более 50% всех случаев врожденной и ранней детской тугоухости связаны с наследственными причинами. Считается, что каждый восьмой житель Земли является носителем одного из генов, вызывающих рецессивную тугоухость.

Самым значимым для развития тугоухости оказался ген коннексина 26 (GJB2). Только одно изменение в этом гене, которое обозначается как мутация 35delG, отвечает за 51% всех случаев в рождении ранней детской тугоухости. Известны и другие изменения в этом гене.

Благодаря проведенным исследованиям, известно, что в нашей стране каждый 46 житель является носителем мутации 35delG. Поэтому, как это ни печально, вероятность встречи носителей измененного гена достаточно высока.

Формы тугоухости

Среди всех случаев врожденной тугоухости и/или глухоты синдромальная патология составляет 20-30%, несиндромальная до 70-80%.

Несиндромальная форма тугоухости – форма тугоухости, при которой снижение слуха не сопровождается другими признаками или заболеваниями других органов и систем, которые передавались бы по наследству вместе с тугоухостью.

Синдромальная форма – тугоухость, сопровождающаяся сопутствующими синдромами (например, синдром Пендреда - это синдром, характеризующийся сочетанием нарушения слуха и функции щитовидной железы).

Приобретенная сенсоневральная тугоухость . Причины приобретенной сенсоневральной тугоухости могут быть следующими:

  • Причины, связанные с беременностью матери и родами (малый вес при рождении или недоношенность, гипоксия плода, родовые травмы, болезни матери).
  • Ототоксические вещества.
  • Хронические отиты.
  • Акустическая травма.
  • Вирусные инфекции: краснуха, корь, свинка, менингит, грипп, цитомегаловирус, токсоплазмоз и др.
  • Сосудистые нарушения и болезни обмена: артериальная гипертония, сахарный диабет.
  • Невринома VIII пары ЧМН.
  • Черепно-мозговые травмы.
  • Болезнь Меньера.
  • Баротравма.
  • Наследственные факторы.
  • Пресбиакузис.
  • Шум, вибрация и др.

Также сенсоневральную тугоухость можно подразделить на прелингвальную, сформировавшуюся в доречевом периоде, и постлингвальную, возникшую уже после формирования речи.

Степени снижения слуха

Степень Шепотная речь Разговорная речь
1 степень: 26-40 дБ до 3 метров до 6 метров
2 степень: 41-55 дБ до 0,5 метра до 3 метров
3 степень: 56-70 дБ у уха до 0,5 метра
4 степень: 71-90 дБ не слышна Громкая речь у уха

Все врожденные формы тугоухости являются прелингвальными, но не все прелингвальные формы тугоухости являются врожденными. От правильности понимания данного вопроса зависят успех сурдологической реабилитации пациента и адекватный способ акустической коррекции.

Симптомами сенсоневральной тугоухости могут быть снижение слуха, шум в ушах, искаженное восприятие звуков, ухудшение слуха в шумной обстановке, затруднение в различении и локализации источника звуков, нарушение переносимости к небольшому шуму, а также:

  • необходимость следить за губами собеседника;
  • сложности общения и восприятия речи в группе людей: в театре, в кино, на лекции, в транспорте;
  • ощущение, что с Вами разговаривают шепотом;
  • необходимость увеличения громкости телевизора или радио;
  • проблемы общения по телефону;
  • постоянное переспрашивание;
  • затруднение разборчивости речи собеседника, находящегося сзади.

ТЕСТ: "ХОРОШО ЛИ ВЫ СЛЫШИТЕ?"

  • Случается ли вам не слышать стука в дверь или телефонного звонка?
  • Труднее ли вам расслышать собеседника, если вокруг шумно или в беседе участвуют сразу несколько человек?
  • Испытываете ли вы сложности при разговоре по телефону?
  • Нет ли у вас ощущения, что низкие мужские голоса вы слышите лучше, чем высокие -женские и детские?
  • Часто ли вас просят говорить потише?
  • Стараетесь ли вы в театре или на концерте сесть поближе к сцене?
  • Жалуются ли домашние, что вы включаете телевизор на слишком большую громкость?
  • Не кажется ли вам, что большинство людей говорят невнятно, бормочут?

Если хотя бы на несколько вопросов вы ответили «да», вам следует обратиться к врачу-сурдологу, который проведет все необходимые обследования. Практически любую проблему со слухом можно решить, если заметить ее вовремя.

Диагностика сенсоневральной тугоухости

Диагностика тугоухости требует комплексного подхода и обязательных инструментальных методов обследования всех отделов слухового анализатора. Прежде всего, пациент должен быть осмотрен ЛОР-врачом для исключения патологии наружного уха (серная пробка, воспаление, аномалии развития, инородные тела и др.).

Затем обязательно проведение камертональных проб, тональной пороговой аудиометрии, по показаниям возможно проведение аудиометрия в расширенном диапазоне частот (свыше 8000 Гц).

Для уточнения вида нарушения слуха показано проведение объективной диагностики состояния среднего уха и акустических рефлексов с помощью импедансометрии. Данная методика позволяет уточнить, какой механизм нарушения слуха страдает (звукопроведение или звуковосприятие), оценит состояние слухового нерва и работу проводящих путей слухового анализатора на уровне ствола мозга.

Современный метод диагностики состояния слуховой системы - отоакустическая эмиссия (задержанная и на частоте продукта искажения) оценивает работоспособность чувствительных слуховых клеток внутреннего уха, что особенно информативно для объективной диагностики слуха у детей, а у взрослых - для исключения ретрокохлеарной патологии (невринома слухового нерва и др.).

По показаниям для уточнения топики поражения слухового анализатора возможно проведение регистрации слуховых вызванных потенциалов, позволяющих оценить состояние слухового нерва и слуховых стволовых ядер разного уровня. Зачастую снижению слуха могут сопутствовать головокружение, шум и заложенность в ушах.

В ГУТА КЛИНИК имеется уникальнаявозможность проведения электрокохлеографии - метода регистрации вызванной активности улитки и слухового нерва, а основную ценность метод представляет для диагностики эндолимфатического гидропса – ушной водянки.


С практической точки зрения для решения вопроса о выборе метода лечения тугоухости наиболее конструктивно подразделять тугоухость на:

  • Внезапная тугоухость. Длительность от нескольких минут до нескольких часов.
  • Острая тугоухость. Длительность до одного месяца.
  • Подострая тугоухость. Снижение слуха до 3-х месяцев с момента возникновения снижения слуха.
  • Хроническая тугоухость. Существование снижения слуха более 3-х месяцев.

Вовремя начатое лечение острой и внезапной сенсоневральной тугоухостипозволяет полностью или частично восстановить слух. Лечение проводится в виде комплексного курса интенсивной терапии в условиях стационара и полного покоя, так как потеря слуха - это серьезное заболевание нервной системы.

При хронической сенсоневральной тугоухости эффективность медикаментозного лечения снижается и назначается коррекция слуха - слухопротезирование с помощью современных слуховых аппаратов.

Слухопротезирование

Слухопротезирование является единственной возможностью улучшения слуха у пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью. Слухопротезирование проводится с помощью современных высокотехнологичных устройств, позволяющих не только усилить звуки, но и добиться комфортного звучания в сочетании с высокой разборчивостью речи. В настоящее время существует несколько видов данных устройств. Слуховые аппараты подбирают и настраивают индивидуально на основании данных аудиометрии и субъективных ощущений пациента.

Корпус внутриушного аппарата и индивидуальный ушной вкладыш изготавливаются по форме наружного слухового прохода и ушной раковины пациента. Реабилитация слуха с помощью слуховых аппаратов - процесс длительный, требующий определенного периода привыкания (адаптации), который может растянуться у некоторых пациентов на 3-6 месяцев.

Слуховые импланты – более сложный вид слухопротезирования. Существуют импланты среднего уха, внутреннего уха, стволомозговые импланты и импланты костной проводимости.

Импланты среднего уха используются при слабой и выраженной сенсоневральной тугоухости; имплантируемое устройство предназначено, в основном, для взрослых пациентов, имеющих потерю слуха от слабой до выраженной. Функция системы заключается в трансформации звуков непосредственно в колебания цепи слуховых косточек среднего уха или в колебания жидкости улитки. Особенно хорошие результаты достигаются в случаях высокочастотной потери слуха и некоторых типах кондуктивной и смешанной тугоухости (отосклероз, аномалии развития наружного и среднего уха, состояние после перенесенного хронического отита).

Кандидаты на импланты среднего уха обычно должны иметь опыт ношения слуховых аппаратов. Имплант среднего уха обеспечивает значительные и очевидные преимущества как у пациентов, которые в силу каких-либо причин не могут носить слуховые аппараты, так и у пациентов, которые используют слуховые аппараты, но не удовлетворены результатами их использования.

Импланты внутреннего уха (кохлеарный имплант)– это медицинское устройство, разработанное для того, чтобы помочь людям с тяжелой и полной потерей слуха, которым слуховые аппараты не помогают. Функция кохлеарного импланта заключается в электрической стимуляции слухового нерва в улитке внутреннего уха. Кохлеарные импланты эффективно используются для детей и взрослых с высокой степенью потери слуха и глухотой.

Использование слухового импланта основано на том, что при сенсоневральной тугоухости наиболее часто поражены специальные клетки во внутреннем ухе (улитке). Эти клетки преобразуют звуки в электрические импульсы, передаваемые по слуховому нерву в мозг, где и возникают слуховые ощущения. Слуховой имплант заменяет погибшие клетки в ухе и прямо стимулирует слуховой нерв, благодаря чему глухой человек может слышать самые тихие звуки.

Слуховой стволомозговой имплантант представляет собой модифицированный кохлеарный имплант и предназначен для электрической стимуляции кохлеарных ядер ствола мозга пациента, страдающего заболеванием слухового нерва.

Импланты костной проводимости – при врожденной тугоухости, воспалениях среднего уха и односторонней глухоте.

В ГУТА КЛИНИК проводится инструментальная диагностика состояния слухового анализатора всем пациентам, начиная с момента новорожденности, в том числе и с помощью медикаментозного сна. Слухопротезирование проводится слуховыми аппаратами и .

Болезни слухового нерва и нервных клеток внутреннего уха приводят к нарушению проведению нервного импульса из внутреннего уха в головной мозг. У больного развивается заболевание, выражающееся в снижении слуха - сенсоневральная тугоухость.

Заболевание со временем прогрессирует, проходя в развитии 4 степени. Кроме снижения слуха - тугоухости, наблюдаются изменения со стороны вестибулярного аппарата. У больного кружится голова, нарушается координация, отмечается рвота, тошнота.

Лечение нейросенсорной тугоухости 1 степени

Целью лечения является восстановление слуха. И чем раньше проведена диагностика и терапевтические мероприятия, тем больше у больного шансов на благоприятное течение сенсоневральной тугоухости. Желательно приступить к лечению уже на 1 стадии болезни.

На начальных этапах внезапно возникшей острой тугоухости можно не только остановить процесс, но и частично восстановить слух. Хорошие результаты дает медикаментозная терапия. Больному рекомендуют стационарное лечение, соблюдение звукового режима, сна, рационального питания, отдыха. Обязательное условие улучшения слуха — отказ от курения и алкоголя.

Медикаментозная терапия

Препараты не должны быть ототоксичными, опасными для слуха. Для лечения сенсоневральной тугоухости назначают лекарственные средства:

  • спазмолитики - папаверин, дротаверин;
  • диуретики - верошпирон, гипотиазид;
  • антибактериальные препараты;

Дротаверин — один из препаратов при заболевании 1 степени

  • антигистаминные средства - супрастин, тавегил;
  • средства против интоксикации организма - реополиглюкин, гемодез;
  • препараты для мозгового кровообращения - кавинтон, трентал;
  • витамины В1 и В6, РР;
  • фибринолитики - стрептокиназа в растворе NaCl в/в.

Препараты дротаверин и папаверин назначают для улучшения кровообращения, уменьшения спазмов кровеносных сосудов головы, внутреннего и среднего уха. Стоимость препаратов не превышает 30 рублей за 40 таблеток.

Верошпирон и гипотиазид выводят из организма излишки жидкости, снижая тем самым внутричерепное давление и нормализуя давление внутри лабиринта. Упаковка верошпирона, содержащая 20 таблеток, стоит не более 100 рублей. Цена гипотиазида - в пределах 100 рублей.

При выборе антибиотиков важно подбирать препараты, не имеющие ототоксического (ухудшающего слух) эффекта. При сенсоневральной тугоухости не назначают стрептомицин, канамицин, неомицин.

Кавинтон и трентал регулируют кровоток в головном мозге. Трентал назначают по схеме, увеличивая дозировку. Стоимость за 60 таблеток - не более 400 рублей. Кавинтон продается в ампулах темного стекла, цена 10 штук составляет не более 310 рублей.

Несколько дороже стоит стрептокиназа, влияющая на процесс тромбообразования, способствующая разжижению крови. Стоимость препарата - от 2 200 до 2 800 рублей.

Физиотерапия

Методы Число сеансов Длительность воздействия продолжительность лечения
Электростимуляция 10 30-50 минут 15-20 дней
Продувание уха + + +
Пневмомассаж + + +
Гипербарическая оксигенация + + +

Острые формы сенсоневральной тугоухости (не более месяца от начала заболевания) лечатся при помощи операции.

Хирургическое вмешательство

К операции транстимпонального введения дексаметазона прибегают при особо мучительном шуме в ушах. Под местной анестезией с помощью инъекционной иглы проникают через барабанную перепонку во внутреннее ухо, вводят раствор дексаметазона. Больной должен 20 минут держать голову определенным образом и не делать глотательных движений.

Лечение нейросенсорной тугоухости 2 степени

Медикаментозная терапия

При лечении тугоухости 2 степени прибегают к схеме, описанной выше, дополняя ее препаратом, препятствующим ухудшению слуха - идебеноном. Препарат является низкомолекулярным органическим антиоксидантом, быстро проникающим в мозг. Для усиления стимуляции работы мозга идебенон назначается вместе с витамином Е. Стоимость 60 капсул идебенона - 410 рублей.

Идебенон — препарат для лечения тугоухости 2 степени

Физиотерапия

На 2 стадии сенсоневральная тугоухость лечится физиотерапевтическими процедурами. Положительное влияние на состояние больного оказывают:

  1. иглорефлексотерапия;
  2. электроакупунктура;
  3. микроволновая рефлексотерапия;
  4. оксигенобаротерапия;
  5. эндауральный фонофорез.

Слухопротезирование

При нейросенсорной тугоухости в первую очередь нарушается восприятие звуков высокой частоты. Задачей слухопротезирования в 3 и 2 степени болезни становится избирательное усиление высоких частот. Из-за миниатюрных размеров устройства возникает акустический эффект, при котором усиленный звук возвращается в микрофон. Кроме того, возможен эффект чрезмерного усиления низких частот, создающий дискомфорт для больного.

Классификация слуховых аппаратов

Слуховые аппараты могут устанавливать только в одно ухо - обычно выбирается то, которое лучше слышит, или в оба при двусторонней тугоухости.

  1. По методу обработки сигнала
    В продаже предлагаются аналоговые и цифровые слуховые аппараты. Современные аналоговые аппараты отличаются от своих предшественников, способных только усиливать звук. Аналоговые устройства научились регулировать громкость, тембр, имеют несколько каналов, возможность программирования. Разработаны модели заушные, внутриушные, стоимость аппаратов - 3 000 — 5 500 рублей.
    Цифровое устройство обрабатывает сигнал со скоростью компьютера. С таким аппаратом больной четко различает звуки, не испытывает дискомфорта, легко адаптируется в обществе. Цены цифровых слуховых аппаратов начинаются от 6 200 рублей (Siemens) до 60 000 рублей (Widex).
  2. По способу размещения:
    • Заушные - размещаются за ухом, дополняются внутриушным вкладышем;
    • внутриушные - устанавливаются в слуховом проходе, изготавливаются индивидуально.

Лечение нейросенсорной тугоухости 3 и 4 степени

В 3 степени тугоухость не поддается лечению медикаментозными средствами и физиотерапией. Болезнь лечат слухопротезированием и кохлеарной имплантацией.

Показанием к установке импланта служит хроническая сенсоневральная тугоухость, не поддающаяся коррекции слуховым аппаратом. Имплант состоит из приемника - его устанавливают за ухом для превращения механических колебаний в электрические. При помощи платиновой нити приемник соединяют со слуховым нервом, по которому электрические сигналы передаются в мозг.

Для анализа и кодировки сигналов за ухом устанавливается речевой процессор, похожий по внешнему виду на слуховой аппарат. Имплант устанавливают один раз, работает устройство без замены всю жизнь. Стоимость операции составляет 1 300 000 рублей, гражданам РФ имплант устанавливают бесплатно.

Хирургическое вмешательство

Прибегают к операциям на улитке лишь в крайних случаях. Производят также операции по резекции барабанного сплетения, удалению нервных узлов - верхнего шейного и звездчатого.

Наше восприятие звуков обеспечивается достаточно длинной цепочкой взаимосвязанных структур органа слуха, который начинается с ушной раковины и заканчивается соответствующей зоной коры головного мозга. Наружное и среднее ухо осуществляют передачу звуковой волны, а внутреннее ухо преобразует ее в электрический импульс, который по цепи нервных клеток доставляется в мозг и оценивается им как привычный для нас звук.

Сенсоневральной тугоухостью считается снижение слуха, возникшее в результате нарушения деятельности воспринимающего звена звукового анализатора. Чаще всего причиной сенсоневральной тугоухости является повреждение структур внутреннего уха вплоть до их гибели. Клетки внутреннего уха высоко специализированы, крайне чувствительны к изменениям условий своего существования и не регенерируют после повреждения или, как принято говорить, не восстанавливаются. Питание же этих клеток обеспечивается за счет очень тонких сосудов. Поэтому изменение кровотока в них, возникающее даже под действием несущественных для других сосудов причин, достаточно быстро приводит к повреждению клеток внутреннего уха. Это является причиной как острой, так и хронической сенсоневральной тугоухости . Развитие же каждой из них и возможности лечения различны.

Острая сенсоневральная тугоухость развивается при значительном изменении кровотока в сосудах, питающих внутреннее ухо, возникающее быстро, в короткие сроки. Пациент при этом ощущает внезапное значительное снижение слуха, обычно на одно ухо, часто сопровождающееся шумом в нем, а иногда и головокружением. Это состояние можно расценивать как острое нарушение кровообращения в отдельной зоне – сосудов внутреннего уха. Поэтому пациент должен незамедлительно обратиться к ЛОР врачу, который проведет обследование.

В ФГБУ НКЦ оториноларингологии ФМБА России лечением пациентов с диагнозом «сенсоневральная тугоухость» занимаются специалисты научно-клинического отдела заболеваний уха , научно-клинический отдел аудиологии, слухопротезирования и слуховой реабилитации , научно-клинический отдел вестибулологии и отоневрологии .

Для подтверждения диагноза и выявления причин заболевания, пациент в Центре обследуется несколькими специалистами. Диагноз подтверждается результатами аудиологического обследования , прежде всего аудиометрии. Если у пациента выявлена острая сенсоневральная тугоухость, он должен быть в срочном порядке госпитализирован. От сроков начала заболевания и его лечения во многом зависит конечный результат. Лечение может заключаться, в зависимости от ситуации, в применении различных препаратов (кортикостероидных, тромболитических, вазотропных), которые нормализуют кровоток, улучшают питание нервных клеток и др. Пациента консультирует невропатолог. Как показывает практика, при наличии у пациента 1-2 степени тугоухости (пороги слуха повышены до 20-60 дБ), можно добиться значительного улучшения слуха, а у некоторых из них и полного его восстановления. При более высокой степени тугоухости, в большинстве случаев, ожидаемым результатом лечения будет только улучшение слуха.


Хроническая сенсоневральная тугоухость
развивается длительно, под сочетанным действием многих причин, которые приводит к постепенному, стойкому снижению кровотока в сосудах внутреннего уха. Пациент ощущает постепенное снижение слуха, как правило, на оба уха, нарушение разборчивости речи, шум в ушах. Диагноз так же устанавливается по результатам обследования, в том числе аудиологического. Помимо ЛОР врача в обследовании пациента участвуют невропатолог, терапевт. Их задачей является выявление причин нарушения кровообращения в сосудах внутреннего уха. Могут быть назначены различные дополнительные исследования: доплерография сосудов шеи и головы, реоэнцефалография , суточный мониторинг ЭКГ и др. При снижении слуха на одно ухо, в том числе и при сомнительном анамнезе у пациента с острой сенсоневральной тугоухостью, должна быть произведена МРТ головного мозга. Это исследование позволяет исключить опухоли в полости черепа, прежде всего, невриному (шванному) слухового нерва . Лечение хронической сенсоневральной тугоухости осуществляется в плановом порядке, за исключением случаев быстрого прогрессивного снижения слуха у пациента. Подбор препаратов в каждом случае должен быть индивидуальным и основываться на результатах проведенного обследования. Смысл лечения заключается в улучшении питания клеток внутреннего уха и поддержании их в функциональном состоянии. При повышении порогов слуха до 40 дБ пациенту рекомендуется подбор слухового аппарата. Его использование помогает пациенту жить безопасно и комфортно.

Мы описали основные причины сенсоневральной тугоухости и соответствующие им способы решения проблемы. Кроме этого, причинами развития данной патологии могут быть перенесенный менингит, черепно-мозговая травма, применение определенных лекарственных препаратов и другие. Высококвалифицированные специалисты Центра имеют большой положительный опыт в работе с такими пациентами. Применение лучших передовых разработок и методик борьбы с сенсоневральной тугоухостью, современное медицинское оборудование и оснащение помогает коллективу наших врачей добиваться успехов не только в лечении, но и в реабилитации наших пациентов.